von Jenny am 1. April 2009

Miedo

Es ist kein Aprilscherz!!! Denn wieder einmal Phakomatosen!!!! Ich könnte schreien!!! Das scheint ein neues, altes Lieblingsthema des IMPP zu sein!!! Hautveränderungen aller Art, ein bunt gemischtes Feld von Tumoren und merkwürdige Syndrom-Doppelnamen: hier mal wieder eine Lernliste, damit wir in 2o Tagen genau wissen: Was gehört zum Von-Hippel-Lindau-Syndrom???

  • Neurofibromatose Typ 1= Mb. von-Recklinghausen:
    • Café-au-lait-Flecken, Neurofibrome, Iris-Hamartome (Lisch-Knoten), Optikusgliome, Ganglioneurome, Glomustumoren, Skoliosen, Knochenzysten, Syringomyelie (NF1)
  • Neurofibromatose Typ 2:
    • Neurinome (oft bilateral an HN V und VIII), Gliome, Meningeome (NF2)
  • Tuberöse Sklerose= Mb. Bourneville-Pringle:
    • noduläre Hamartome im Hirn (Tubera), Heterotypien, Makro- und Mikrogyrien, White-Spot-Depigmentierungen, gestielte Nagelfalzfibrome (Koenen-Tumor), Riesenzellastrozytome, Adenoma sebacceum
  • Enzephalofaziale Angiomatose= Sturge-Weber-Syndrom:
    • leptomeningeale Angiome, Naevus flammeus im Trigeminusbereich, Gefäßfehlbildungen im Hirn
  • Cerebelloretinale Hämangioblastose= Von Hippel-Lindau-Syndrom:
    • Hämangioblastom des Kleinhirns (Lindau-Tumor), Angiomatosis retinae (Von-Hippel-Syndrom), Nierenzellkarzinome, Phäochromozytom, Pankreaszysten, Nebenhoden-Zystadenome
  • Angioosteohypertrophie-Syndrom= Klippel-Trenaunay-Syndrom:
    • Naevus flammeus, meist an Extremitätenkapilläre Ektasien der Dermis, AV-Malformationen im ZNS

Also, schön die Nerven behalten und nur nicht durchdrehen!

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Hammerexamen 2009 - Thema heute: Phakomatosen, 4.6 out of 5 based on 9 ratings

2 Kommentare zu “Hammerexamen 2009 – Thema heute: Phakomatosen”

  1. vielleicht zum Bourneville-Pringle noch ein MC-würdiges Detail: tritt ab und zu gemeinsam mit dem Angiomyolipom auf, einem gutartigen Nierentumor der sich in der Sonographie „weiss“ darstellt :).

    Und einen Kreuzfehler den ich gemacht habe:
    Den Morbus v. Recklinghausen (Phakomatose) nicht mit dem Morbus Recklinghausen verwechseln, der sog. Osteodystrophia fibrosa generalisata beim prim. Hyperparathyreoidismus mit „Braunen“ Tumoren.

    Beides sind leider keine Aprilscherze.

    Ciao,

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  2. Hey Stefan!
    Dazu kann ich nur sagen, dass das mal wieder typische IMPP „Scherze“ sind, die alles andere als lustig sind! Ich erinnere mich auch vor allem an deine zweite Anmerkung! Was lernen wir daraus- traue niemals dem IMPP!

    Grüßle!

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